Стратегијата за третман на примарна миелофиброза (ПМФ) се заснова на стратификација на ризик.Поради разновидноста на клиничките манифестации и проблемите што треба да се решат кај пациентите со ПМФ, стратегиите за третман треба да ги земат предвид болеста и клиничките потреби на пациентот.Почетниот третман со руксолитиниб (Jakavi/Jakafi) кај пациенти со голема слезина покажа значително намалување на слезината и беше независен од статусот на мутација на возачот.Поголемата големина на намалување на слезината сугерира подобра прогноза.Кај пациенти со низок ризик без клинички значајна болест, тие може да се набљудуваат или да се внесат во клинички испитувања, со повторени проценки на секои 3-6 месеци.РуксолитинибТерапијата со лекови (Јакави/Јакафи) може да се иницира кај пациенти со низок или среден ризик-1 кои имаат спленомегалија и/или клиничко заболување, според упатствата за третман на NCCN.
За пациенти со среден ризик-2 или висок ризик, се претпочита алоген HSCT.Доколку трансплантацијата не е достапна, се препорачува руксолитиниб (Јакави/Јакафи) како опција за третман од прва линија или за влез во клинички испитувања.Руксолитиниб (Јакави/Јакафи) е единствениот моментално одобрен лек ширум светот кој го таргетира хиперактивниот ЈАК/СТАТ пат, патогенезата на МФ.Две студии објавени во New England Journal и Journal of Leukemia & Lymphoma сугерираат дека руксолитиниб (Jakavi/Jakafi) може значително да ја намали болеста и да го подобри квалитетот на животот кај пациентите со ПМФ.Кај пациенти со среден ризик-2 и високоризични MF пациенти, руксолитиниб (Jakavi/Jakafi) можеше да ја намали слезината, да ја подобри болеста, да го подобри преживувањето и да ја подобри патологијата на коскената срцевина, исполнувајќи ги примарните цели на управувањето со болеста.
PMF има годишна веројатност за инциденца од 0,5-1,5/100.000 и има најлоша прогноза од сите MPN.ПМФ се карактеризира со миелофиброза и екстрамедуларна хематопоеза.Кај ПМФ, фибробластите на коскената срцевина не се добиени од абнормални клонови.Приближно една третина од пациентите со ПМФ немаат никакви симптоми за време на дијагнозата.Поплаките вклучуваат значителен замор, анемија, абдоминална непријатност, дијареа поради рана ситост или спленомегалија, крварење, губење на тежината и периферен едем.Руксолитиниб(Jakavi/Jakafi) беше одобрен во август 2012 година за третман на миелофиброза со среден или висок ризик, вклучително и примарна миелофиброза.Лекот моментално е достапен во повеќе од 50 земји во светот.