Миелофиброзата (МФ) се нарекува миелофиброза.Тоа е исто така многу ретка болест.И причината за нејзината патогенеза не е позната.Типични клинички манифестации се јувенилни црвени крвни зрнца и јувенилна гранулоцитна анемија со голем број на црвени крвни зрнца.Аспирацијата на коскената срцевина често покажува сува аспирација, а слезината често е значително зголемена со различни степени на остеосклероза.
Примарната миелофиброза (ПМФ) е клонално миелопролиферативно нарушување (МПД) на хематопоетски матични клетки.Третманот на примарна миелофиброза е примарно поддржувачки, вклучително и трансфузија на крв.За тромбоцитоза може да се даде хидроксиуреа.Нискоризичните, асимптоматски пациенти може да се набљудуваат без третман.
Беа изведени две рандомизирани студии од фаза III (СТУДИЈА1 и 2) кај пациенти со МФ (примарен МФ, пост-геникулоцитоза МФ или пост-примарна тромбоцитемија МФ).Во двете студии, пациентите вклучени имале опиплива спленомегалија најмалку 5 cm под ребрата и биле со умерен (2 прогностички фактори) или висок ризик (3 или повеќе прогностички фактори) според критериумите за консензус на Меѓународната работна група (IWG).
Почетната доза на руксолитиниб се заснова на бројот на тромбоцити.15 mg два пати на ден за пациенти со број на тромбоцити помеѓу 100 и 200 x 10^9/L и 20 mg два пати на ден за пациенти со број на тромбоцити поголем од 200 x 10^9/L.
Индивидуализирани дози беа дадени според подносливоста и ефикасноста за пациенти со број на тромбоцити помеѓу 100 и 125 x 10^9/L, со максимална доза од 20 mg два пати на ден;за пациенти со број на тромбоцити помеѓу 75 и 100 x 10^9/L, 10 mg два пати на ден;и за пациенти со број на тромбоцити помеѓу 50 и помал или еднаков на 75 x 10^9/L, 2 пати на ден по 5 mg секој пат.
Руксолитинибе орален JAK1 и JAK2 тирозин киназа инхибитор одобрен во Европската Унија во август 2012 година за третман на средно или високоризична миелофиброза, вклучувајќи примарна миелофиброза, пост-геникулоцитозна миелофиброза и пост-примарна тромбоцитемија миелофиброза.Во моментов, руксолитиниб Јакави е одобрен во повеќе од 50 земји во светот, вклучително и Европската Унија, Канада и неколку азиски, латински и јужноамерикански земји.